Eritromelalgia primária e secundária: entenda as diferenças entre as condições vasculares

Você já teve aquela sensação intensa e recorrente de queimação nos pés ou nas mãos? Embora possa parecer um sintoma isolado, quando ocorre de forma excessiva e frequente, esse pode ser o principal indício de uma rara condição vascular chamada eritromelalgia.

Essa síndrome, também conhecida como Doença de Mitchell, manifesta-se por meio de dor localizada, vermelhidão (rubor) e aumento da temperatura na área afetada. O diagnóstico é realizado por um angiologista, o especialista em sistema vascular.

No corpo humano, o desenvolvimento dessa condição se divide em dois tipos que diferem fundamentalmente em sua origem: a primária e a secundária.

Para responder a todas as suas dúvidas sobre sintomas, opções de tratamento e o que distingue um tipo do outro, o blog do Dr. Fábio Rocha preparou um guia completo!

O que é a eritromelalgia?

A eritromelalgia é uma alteração vascular caracterizada por episódios de dor, queimação, sensação de calor e vermelhidão, geralmente nas extremidades do corpo, sendo mais comum nos pés e nas pernas, e menos frequentemente, nas mãos, braços, rosto e orelhas. 

Esses sintomas são causados por uma disfunção no controle do fluxo de sangue periférico. Durante uma crise, os vasos sanguíneos se dilatam de maneira exagerada, o que resulta no aumento da temperatura na região e no desconforto.

Ainda, quando a frequência das crises aumenta, os pacientes também podem experimentar sintomas como formigamento, inchaço e sensibilidade ao toque. 

Em outros casos, o calor do ambiente, atividades físicas e uso de meias grossas podem funcionar como um gatilho para os episódios de crise.

Diferenças entre a eritromelalgia primária e secundária

A eritromelalgia não se manifesta de uma única forma no sistema vascular. Por isso, a condição é categorizada nos tipos primário e secundário. É fundamental que um especialista realize o diagnóstico correto para distinguir o tipo da doença e orientar o tratamento mais eficaz.

Eritromelalgia primária

A forma primária é, em geral, de natureza hereditária, estando frequentemente ligada a mutações genéticas específicas. Tais mutações afetam o funcionamento dos canais de sódio (em especial o gene SCN9A). Nestes casos, o quadro clínico surge de maneira isolada, ou seja, não está associado a nenhuma outra doença subjacente.

Os primeiros sintomas costumam surgir ainda na infância ou adolescência, persistindo em episódios recorrentes ao longo da vida. O tratamento para esses pacientes é focado em reduzir o impacto das crises e diminuir a sensibilidade exacerbada nas regiões afetadas.

Eritromelalgia secundária

Por outro lado, a eritromelalgia secundária está intrinsecamente ligada a uma condição de saúde pré-existente. As associações mais comuns envolvem doenças mieloproliferativas, como a trombocitemia essencial e a policitemia vera, em que a produção anormal de células sanguíneas compromete o fluxo periférico. Seu surgimento também é comum em indivíduos com neuropatias (lesões nos nervos), doenças autoimunes ou após o uso de determinados fármacos.

Nessa variante secundária, o comportamento dos sintomas está diretamente ligado ao sucesso do controle da doença causadora. Se a condição de base for tratada com eficácia, há uma chance considerável de reduzir a intensidade e a frequência das crises.

Enquanto a primária tende a ter um curso mais estável ao longo do tempo (apesar do desconforto), a forma secundária apresenta uma evolução mais variável. Por essa razão, a avaliação médica exige uma investigação detalhada, que inclui exames laboratoriais, busca por doenças hematológicas e análise do histórico medicamentoso do paciente.

Quais são os cuidados recomendados para tratar a doença?

Para cada forma da doença, um plano de tratamento específico é indicado. Embora em nenhum dos casos exista uma cura definitiva, existem estratégias altamente eficazes para melhorar a qualidade de vida dos pacientes e controlar as crises.

O objetivo principal é o controle das manifestações. Para isso, os médicos costumam fazer as seguintes recomendações:

• Manter as extremidades frescas; 
• Evitar calor excessivo; 
• Usar calçados leves; 
• Escolher meias que permitam ventilação. 

Quanto aos medicamentos, o médico que acompanha o caso terá as recomendações adequadas para cada caso. De modo geral, o angiologista pode indicar analgésicos, fármacos que modulam a dor neuropática e, em alguns casos, medicamentos tópicos para reduzir o aumento do fluxo sanguíneo na região.

Na eritromelalgia primária, o tratamento busca reduzir a atividade exagerada dos canais de sódio. Já na forma secundária, o foco é tratar a doença de base, por exemplo, corrigindo alterações hematológicas ou afastando o uso de medicamentos desencadeantes.

É possível prevenir o desenvolvimento da eritromelalgia?

Nem sempre é possível prevenir o surgimento da eritromelalgia, já que em sua forma primária, a doença é genética e não pode ser evitada. Mas, mesmo nesses casos, o diagnóstico precoce e o manejo adequado colaboram para que os sintomas não evoluam. 

Quando se trata da variante secundária, a prevenção está diretamente ligada ao cuidado e controle das doenças que podem agir como gatilho. Isso envolve manter o acompanhamento hematológico em dia, tratar neuropatias existentes, monitorar o uso de certos medicamentos e ficar atento a qualquer mudança na circulação periférica.

Além disso, como já é habitual, a adoção de hábitos de vida saudáveis, como ter uma dieta equilibrada, praticar atividades físicas regularmente, controlar a pressão arterial e, abandonar o tabagismo, sempre contribui significativamente para a saúde vascular geral.

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Sintomas como calor excessivo, queimação e vermelhidão nas extremidades exigem uma avaliação especializada e atenta.

Em Ribeirão Preto, São Paulo, o Dr. Fábio Rocha possui anos de experiência no diagnóstico e tratamento de doenças vasculares complexas, incluindo a eritromelalgia.

Adepto a filosofia do Slow Medicine, o Dr. busca identificar a origem dos problemas de maneira mais leve, personalizada e adequada a cada paciente.

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